Perfil demográfico y clínico de la poliarteritis nodosa sistémica y cutánea en un grupo de pacientes pediátricos de Medellín, 2010-2019 / Demographic and clinical profile of systemic and cutaneous Polyarteritis nodosa in a group of pediatric patients in Medellin, 2010-2019

Resumen Objetivo: describir las principales características demográficas y clínicas de los pacientes pediátricos con poliarteritis nodosa (PAN). Metodología: estudio descriptivo retrospectivo. Resultados: se obtuvieron las historias clínicas de menores de 18 años con diagnóstico de vasculitis o PAN atendidos entre el 2010 y 2019 en dos hospitales de Medellín. Se incluyeron 19 pacientes, 11 clasificados como PAN cutánea (PANC) según la definición de la Liga Europea contra el Reumatismo y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, y 8 como PAN sistémica (PANS) acorde con los criterios de Ankara 2008. El 57,9 % fueron varones (n = 11). La mediana de la edad en el diagnóstico fue 10 años (3-17 años) y del tiempo de seguimiento: 15 meses (0-105 meses). Las manifestaciones más frecuentes fueron nódulos subcutáneos (84,2 %), fiebre (57,9 %), artralgias (57,9 %) y dolor en las pantorrillas (52,6 %). Los pacientes con PANS presentaron más pérdida de peso y hemoglobina baja. 5 niños cursaron con úlceras (26,3 %) cuatro con PANC; 2 exhibieron necrosis lingual (10,5 %) y 2 necrosis digital (10,5 %), todos con PANC. El promedio de la PCR fue de 10,2 mg/dl (0,33-45,3) y, de la eritrosedimentación: 74 mm/hora (15-127 mm/hora). En las imágenes hubo un realce meníngeo, aneurismas intrahepáticas y mesentéricos, entre otros hallazgos. Todos recibieron esteroides sistémicos. Ninguno falleció. Conclusión: en esta serie, la PAN pediátrica fue más común en niños de edad escolar. La PANC fue más frecuente que la PANS. Las manifestaciones más descritas fueron los nódulos subcutáneos, las mialgias, la fiebre, las artralgias y el dolor en las pantorrillas. Aunque se ha considerado la PANC como una enfermedad benigna, estos pacientes pueden requerir tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores.

Summary Objective: To describe the main demographic and clinical characteristics of patients who were diagnosed with childhood polyarteritis nodosa (PAN). Methods: A descriptive study was conducted using retrospective data Results: The clinical registries from patients under 18th years with vasculitis or PAN diagnosis attended between 2010 and 2019 in two Medical Centers from Medellín were obtained. Nineteen patients were included: eleven classified as cutaneous PAN (PANC) according to the definition of the European League Against Rheumatism and the European Society of Pediatric Rheumatology and eight as systemic PAN according to Ankara 2008 Criteria. 57.9% were male. The median age at diagnosis was ten years (3-17), and the median follow-up period was 15 months (0-105). The most common clinical characteristics were subcutaneous nodules (84.2%), fever (57.9%), arthralgias (57.9%), and calf pain (52.6%). SPAN patients had more frequent weight loss and lower hemoglobin. Five patients had ulcers (26.3%), four of them with CPAN; two patients had lingual necrosis (10.5%), and two digital necrosis (10.5%), all of them also with CPAN. CRP mean was 10.2 mg/dl (0.33-45.3) and mean erythrocyte sedimentation rate (ESR) was 74 mm/h (15-127 mm/h). Meningeal enhancing, intrahepatic, and mesenteric aneurism, among others, were reported in diagnostic images. All patients required treatment with systemic glucocorticoid. None of the patients died during the follow-up period. Conclusions: In this pediatric series from Medellín-Colombia, PAN was more common in boys of school age. CPAN was more frequent than SPAN. The clinical characteristics most reported were subcutaneous nodules, myalgias, arthralgias, and calf pain. Although CPAN has been considered a benign disease, these patients may require systemic glucocorticoid and immunosuppressive therapy.

Ultrasonido Doppler de arterias temporales en pacientes con arteritis de células gigantes: estado del arte y revisión sistemática de la literatura / Temporal artery Doppler ultrasound in patients with giant cell arteritis: State of the art and systematic review of the literature

RESUMEN La arteritis de células gigantes es una vasculitis que afecta de manera predominante a vasos de gran calibre y aparece en personas mayores de 50 arios. Su presentación clínica incluye cefalea, alteraciones auditivas o síntomas similares a polimialgia reumática. En su forma más grave puede causar pérdida de visión uni- o bilateral, secundaria a neuropatía óptica isquémica de tipo arterítico. En la actualidad, el estándar de referencia para su diagnóstico es la biopsia de arterias temporales, procedimiento que no es inocuo y que puede tener como complicaciones infección, lesión nerviosa o sangrado, entre otras. Entre las técnicas no invasivas de diagnóstico, el ultrasonido y el Doppler de arterias temporales han tomado un rol cada vez más importante en el diagnóstico de esta entidad, dado que son pruebas benignas, con nulos efectos adversos y, a través de estrategias como las clínicas fast-track apoyadas en este método diagnóstico, se ha logrado reducir las complicaciones isquémicas de la enfermedad.

ABSTRACT Giant cell arteritis is a vasculitis that predominantly affects large calibre vessels, and usually appears in people over 50 years-old. Its clinical presentation includes headache, hearing impairment, or polymyalgia rheumatica-like symptoms. In its most severe form, it can cause uni- or bilateral vision loss secondary to arteritic ischaemic optic neuropathy. Currently, the gold standard for its diagnosis is the temporal artery biopsy, a procedure that is not harmless and may have complications such as infection, nerve injury, bleeding, among others. Among non-invasive diagnostic methods, the ultrasound and temporal artery Doppler have gained a predominant role in the diagnosis of giant cell arteritis, as it is a benign test with no adverse effects. Through strategies such as «fast-track¼ clinics, supported by this diagnostic method, a reduction has been achieved in ischaemic complications of the disease.

Desenlaces obstétricos en pacientes con arteritis de Takayasu: serie de casos / Pregnancy outcomes in patients with Takayasu's arteritis: Case series

RESUMEN Objetivo: La actividad y el riesgo de recaída de la arteritis de Takayasu son bajos durante la gestación. Hasta el 40% de las pacientes puede tener desenlaces obstétricos desfavorables, por lo que es importante conocer su comportamiento clínico. Describimos las características clínicas y el desenlace obstétrico de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en un hospital de alta complejidad. Materiales y métodos: Evaluación retrospectiva de historias clínicas de gestantes con arteritis de Takayasu atendidas en el Hospital Universitario San Vicente Fundación de Medellín, Colombia, entre 2011 y 2018. Resultados: Se incluyó en el estudio a 6 pacientes con mediana de edad al diagnóstico de 17,5 arios (RI 9,25), al parto de 24 arios (RI 8,25) y con una duración de la enfermedad de 5,5 arios (RI 10,5). Del total, 3 pacientes tenían compromiso aórtico extenso; al parto, 3 pacientes esta ban activas y requirieron inmunosupresores, 5 tenían hipertensión arterial, una desarrolló preeclampsia en el segundo trimestre, una tenía insuficiencia mitral y tricuspídea grave con disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo; 2 tenían aneurismas (arte ria subclavia izquierda y aorta ascendente). Ningún embarazo resultó en aborto ni parto pretérmino; hubo 2 óbitos fetales, uno por restricción del crecimiento intrauterino e insuficiencia placentaria, y otro de etiología desconocida; ambas pacientes con actividad de la enfermedad, afección aórtica extensa e hipertensión arterial. Fueron por cesárea 5 par tos por indicación materna; no hubo disección aórtica, rotura aneurismática ni hemorragia cerebral. Conclusión: Las pacientes con enfermedad activa y afección aórtica extensa presentaron resultados obstétricos desfavorables, lo que indica que el inadecuado control de la vasculitis genera mayores complicaciones materno-fetales.

ABSTRACT Objective: The activity and risk of relapse of Takayasu's arteritis are low during pregnancy. Up to 40% of patients may have unfavorable obstetric outcomes therefore it is important to know their clinical behavior. We describe the clinical characteristics and obstetric outcome of pregnant women with Takayasu arteritis treated in a hospital of high complexity. Materials and methods: A retrospective evaluation of medical records of pregnant patients with Takayasu's arteritis treated at Hospital Universitario San Vicente Fundación in Medellin, Colombia between 2011 and 2018. Results: Six patients with a median age at diagnosis 17.5 (RI 9.25) years, at delivery 24 (RI 8.25) years, disease duration 5.5 (RI 10.5) years. Three patients had extensive aortic involvement; at delivery, 3 patients were active and required immunosuppressants, 5 had high blood pres sure, one developed preeclampsia in the second trimester, one had severe mitral and tricus pid insufficiency with a decreased ejection fraction of the left ventricle; 2 had aneurysms (left subclavian artery and ascending aorta). No pregnancy resulted in abortion or preterm birth; there were 2 fetal deaths, one due to intrauterine growth restriction and placental insuffi ciency and another of unknown etiology; both patients with disease activity, extensive aortic condition, and arterial hypertension. Five deliveries were by cesarean section by maternal indication; there was no aortic dissection, aneurysmal rupture or cerebral hemorrhage. Conclusion: Patients with active disease and extensive aortic compromise presented unfa vorable obstetric results, suggesting that inadequate control of vasculitis leads to greater maternal-fetal complications.

Study of the agreement between clinical opinion of rheumatologists regarding the need for immunosuppression and the result of renal biopsy in adult patients with lupus nephritis / Estudio de la concordancia entre la opinión clínica de los reumatólogos con respecto a la necesidad de inmunosupresión y el resultado de la biopsia renal en pacientes adultos con nefritis lúpica

INTRODUCTION: In patients with lupus nephritis it is necessary to define the need for immuno-suppressive therapy according to histological class observed in renal biopsy. OBJECTIVE: To evaluate the agreement between the opinions of six independent clinical rheumatologists regarding the need for immunosuppression and the result of renal biopsy in patients with lupus nephritis.MATERIALS AND METHODS: A cross-sectional study on the agreement between a diagnostic test in adult patients with systemic lupus erythematosus. Each rheumatologist predicted the out-come of the biopsy. In order to evaluate the agreement, a dichotomous qualitative outcome was defined and was considered zero if it was not necessary to add a cytotoxic (classes I, II and VI), and otherwise was (classes III, IV, V or combinations). The percentage agreement and kappa statistics with a confidence interval of 95% was measured. RESULTS: Information was collected on 34 patients, with a total of 204 predictions made by 6 rheumatology interns. Rheumatologists were correct in their clinical impression in 180 cases (88.2% concordance rate, overall kappa of 0.62 (95% CI = 0.48-0.76. Of the 204 scenarios generated, 162 corresponded to proliferative forms of lupus nephritis, for which the rheumatologists anticipated the need for immunosuppression in 153 and failed to treat in 9 cases (5.5%, or about 1 in 18). CONCLUSIONS: The clinical opinion of rheumatologist is quite successful in defining the need for immunosuppression. In general, expert opinion could eventually be offered as an alternative choice to renal biopsy for the patient.

INTRODUCCIÓN: En pacientes con nefritis lúpica es necesario definir la necesidad de inmunosupresores de acuerdo con la clase histológica observada en la biopsia renal. OBJETIVO: Evaluar la concordancia entre la opinión clínica de 6 reumatólogos independientes con respecto a la necesidad de inmunosupresión y el resultado de la biopsia renal en pacientes con nefritis lúpica. MATERIALES Y MÉTODOS: Estudio de corte transversal de concordancia de una prueba diagnóstica. Se incluyeron pacientes adultos con lupus eritematoso sistémico. Cada reumatólogo intentaba predecir el resultado de la biopsia. Para evaluar la concordancia se consideró un desenlace cualitativo dicotómico así: cero si no era necesario adicionar citotóxico (clases I, II o VI), y uno en caso contrario (clases III, IV, V o combinaciones). Se midió el porcentaje de acuerdo y el estadístico kappa con intervalo de confianza del 95%. RESULTADOS: Se recolectó información de 34 pacientes. Participaron 6 internistas reumatólogos para un total de 204 predicciones. Los reumatólogos acertaron en su impresión clínica en 180 ocasiones (porcentaje de concordancia 88.2%, kappa global de 0.62 (IC95% = 0.48-0.76]. De los 204 escenarios generados 162 correspondían a formas proliferativas, de los cuales los reumatólogos anticiparon la necesidad de inmunosupresión en 153 y dejaron de tratar en 9 ocasiones (5.5%, o uno de cada 18, aproximadamente). CONCLUSIONES: La opinión clínica del reumatólogo es bastante acertada para definir la necesidad de inmunosupresión. En general, la opinión del experto podría llegar a ofrecerse como una alternativa a la biopsia renal para el paciente que así lo escoja.